Ежегодно 17 апреля мировое сообщество отмечает Всемирный день гемофилии, посвященный повышению осведомленности о гемофилии, болезни фон Виллебранда и других наследственных нарушениях свертываемости крови. Учрежденный Всемирной федерацией гемофилии (ВФГ), этот день стал важной платформой для отстаивания улучшения доступа к медицинской помощи и поддержки миллионов людей, живущих с заболеваниями, влияющими на свертываемость крови.
Символика Light It Up Red
Одна из самых заметных и вдохновляющих традиций Всемирного дня гемофилии — это кампания «Зажги красным». Каждый год знаковые достопримечательности — от Эмпайр-стейт-билдинг в Нью-Йорке до телебашни CN Tower в Торонто и различных мостов по всей Австралии — подсвечиваются багровым светом. Это синхронизированное шоу служит символом солидарности, напоминая общественности, что, хотя эти болезни могут быть редкими, сообщество пациентов и медицинских работников огромно и сплочено.
В центре внимания в 2026 году
Тема Всемирного дня гемофилии 2026 года — «Диагностика: первый шаг к излечению». Она затрагивает острую глобальную проблему недиагностированных состояний в здравоохранении. По оценкам Всемирной федерации гемофилии, более 75% людей во всем мире, страдающих нарушениями свертываемости крови, никогда не получали официального диагноза.
Без точной диагностики пациенты не знают откуда у них появляются синяки и почему раны долго не заживают. Они могут страдать от хронического повреждения суставов или опасного для жизни внутреннего кровотечения, так и не узнав причину. Инициатива 2026 года призывает правительства и системы здравоохранения уделять приоритетное внимание раннему скринингу и диагностике, обеспечивая каждому человеку доступ к эффективному лечению.
Когда стоит обратиться к врачу
Ранняя диагностика является центром здоровой жизни для людей с нарушениями свертываемости крови. Рекомендуется обратиться к врачу, если у человека наблюдаются следующие симптомы:
- порезы или травмы, кровотечение при которых не прекращается в течение обычного периода времени;
- отек, повышение температуры или болезненность суставов, возникающие спонтанно или без значительной травмы;
- большие, необъяснимые синяки, которые появляются часто или в необычных местах;
- наличие в семейном анамнезе случаев гемофилии или склонности к кровотечениям;
- необычно обильные или длительные менструальные кровотечения, мешающие повседневной деятельности.
Всемирный день гемофилии — это день действий. Он координирует международные вебинары и симпозиумы для обмена последними исследованиями между врачами. Одновременно организуются передвижные диагностические клиники для проведения бесплатных обследований в малообеспеченных районах. Благодаря глобальному сотрудничеству и повышению осведомленности цель «Лечение для всех» приближается к реализации.
Историческое наследие: «королевская болезнь»
Один из самых интересных исторических аспектов гемофилии — это её народное название «болезнь королей». Эта ассоциация появилась вместе с королевой Викторией Английской в XIX веке. Будучи носителем гена гемофилии B, она передала его своему сыну Леопольду и нескольким дочерям. Благодаря королевским бракам болезнь распространилась на правящие семьи России, Германии и Испании. Гемофилия цесаревича Алексея Романова заставила его родителей обратиться к мистику Распутину, влияние которого, по мнению многих историков, способствовало падению династии.
За границами мифов
Многие уверены, что люди с гемофилией могут умереть от кровопотери из-за небольшой царапины. В действительности, наибольшую опасность представляет внутреннее кровотечение.
Спонтанные кровотечения возникают в суставах — особенно в коленях, локтях и лодыжках. Они способны вызывать хроническую боль и необратимые повреждения, если их не лечить своевременно. Лечение включает в себя «заместительную терапию», при которой концентрированные факторы свертывания крови вводятся в кровоток пациента для предотвращения или остановки эпизодов кровотечения.
Настоящее время называют золотым веком гематологических исследований. Десятилетиями лечение требовало частых внутривенных инфузий. Сегодня препараты с увеличенным периодом полураспада позволяют сократить количество инъекций, а также проходит тестирование новая генная терапия, способная обеспечить долгосрочное излечение, позволяющее организму вырабатывать собственные ингредиенты для контроля свертывания крови.
